Thymomes et maladies auto-immunes

[Voor]

#Thymome

Mots clés :
Thymome ,Maladies auto-immunes ,Lupus systémique , Syndrome de Good , Polymyosite

L’association entre thymome et auto-immunité est bien connue. À côté de la myasthénie, retrouvée chez 15 à 20 % des patients ayant un thymome, d’autres maladies auto-immunes ont été rapportées : érythroblastopénie, lupus érythémateux systémique, myopathies inflammatoires, dysthyroïdies, syndrome d’Isaac, syndrome de Good.

De fac¸ on plus anecdotique ont été rapportés : syndrome de Morvan, encéphalites limbiques, autres cytopénies auto-immunes, hépatites auto-immunes, dermatoses bulleuses (pemphigus, lichen).

Les maladies auto-immunes surviennent le plus souvent avant la thymectomie, mais elles peuvent être découvertes au moment de la chirurgie ou bien plus tard.

Un diagnostic de myasthénie ou d’érythroblastopénie auto-immune impose la recherche systématique d’un thymome. Néanmoins, la survenue tardive d’un lupus érythémateux systémique ou de l’association de plusieurs pathologies auto-immunes doit conduire à envisager l’existence d’un thymome.

Aucune des caractéristiques des patients ou des données anatomopathologiques ne permet de prédire la survenue d’une maladie auto-immune après thymectomie et son intérêt sur l’évolution des pathologies auto-immunes, en dehors de la myasthénie, n’est pas démontré.

Ceci semble indiquer le rôle prépondérant des lymphocytes T autoréactifs distribués dans le système immunitaire périphérique avant la chirurgie. Compte tenu de la morbidité infectieuse importante chez les patients ayant un thymome, un traitement substitutif par immunoglobulines doit être envisagé chez les patients ayant une hypogammaglobulinémie et qui reçoivent un traitement immunosuppresseur, même en l’absence d’infection préalable.

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