Cholangiopathies auto-immunes

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#Cholangiopathies

Les cholangiopathies auto-immunes sont des maladies cholestatiques chroniques rares regroupant plusieurs maladies : la cholangite biliaire primitive (CBP), la cholangite sclérosante primitive (CSP) et la cholangite à IgG4. Leur physiopathologie commune comprend une activation excessive du système immunitaire entrainant des lésions inflammatoires des canaux biliaires à différents niveaux, exposant à des complications différentes selon la maladie.

Les cholangiopathies auto-immunes partagent également des manifestations cliniques et biologiques similaires : le prurit, la cholestase chronique mais elles surviennent sur des terrains préférentiels différents (en terme de sexe, d’^age et de maladie associée).

Les examens clefs pour le diagnostic positif sont les tests biologiques spécifiques (la recherche des anticorps anti-mitochondrie et le dosage sérique des IgG4), l’imagerie des voies biliaires et l’histologie hépatique. Le traitement de la CBP et de la CSP repose essentiellement sur l’acide ursodésoxycholique et la transplantation hépatique mais la recherche clinique est en plein essor pour identifier de nouveaux traitements symptomatiques et étiologiques pour ces maladies. La cholangite à IgG4 se caractérisé par une réponse spectaculaire à la corticothérapie qui servira également de test diagnostique.

Cette mini-revue a pour objectif de délivrer des messages didactiques sur la prise en charge actuelle des cholangiopathies auto-immunes.

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