Le système d’hémostase permet le maintien du sang à l’état fluide dans les vaisseaux et prévient les hémorragies. Pour cela, le sang doit pouvoir former un caillot lorsqu’il existe une brèche vasculaire, et il doit éviter que ce caillot ne se crée à l’intérieur des vaisseaux.
Ce mécanisme complexe repose sur des éléments cellulaires : plaquettes, cellules endothéliales, monocytes, et sur des composés biochimiques : facteur de von Willebrand, (von Willebrand factor, vWF), facteur tissulaire et facteurs de coagulation.
Il est habituel de décomposer le processus d’hémostase en trois temps : hémostase primaire, coagulation et fibrinolyse.
Les maladies hémorragiques constitutionnelles relèvent soit d’un déficit de l’hémostase primaire (thrombopénie, thrombopathie, maladie de von Willebrand), soit d’un déficit de facteur de la coagulation, hémophilie et autres déficits rares, soit d’un excès de fibrinolyse, circonstance rare qui ne sera pas envisagée ici.
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Maladies hémorragiques constitutionnelles
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