29/11/2025 Épilepsie pédiatrique : quand l’origine est malformative

[Voor]

#Epilepsie

Introduction.

– L'épilepsie est une affection neurologique chronique résultant d'une activité neuronale anormale.

En pédiatrie, il existe environ 15 % de forme pharmacorésistante dont environ la moitié secondaire à des malformations du développement cortical (MDC). Les MDC sont en rapport avec des anomalies de la prolifération, migration ou de l'organisation des neurones. Elles sont d'origine acquise ou génétique. L'IRM est l'examen de référence pour le diagnostic.

Données récentes.

– Le protocole IRM indispensable, de préférence à 3 T, repose sur les séquences 3D T1, 3D FLAIR isotropique (1 mm3) et 2D coronale T2 TSE (0,4 0,4 2 mm) perpendiculaire à l'axe des hippocampes.

Chez le nourrisson et l'enfant en bas âge, du fait d'une myélinisation incomplète, il est recommandé de privilégier la pondération T2 au FLAIR, en réalisant trois plans T2 SE avec une épaisseur de coupe inférieure ou égale à 3 mm. En complément, l'étude de la perfusion avec la séquence ASL, l'étude de la jonction substance blanche-substance grise avec la séquence EDGE-MP2RAGE ou l'architecture de la substance blanche avec la diffusion en tenseur peuvent aider.

La gamme comprend des anomalies focales de l'épaisseur du cortex, de la différenciation substance blanche-substance grise, de la gyration et du signal. Le cortex peut être trop lisse dans la lissencéphalie, irrégulier dans la polymicrogyrie ou avec une communication anormale entre les ventricules et la surface corticale dans la schizencéphalie. Il peut exister des anomalies de topographie de la substance grise, les hétérotopies et des anomalies de croissance cérébrale (microcéphalie et hémimégalencéphalie).

Conclusion.

– L'IRM permet de faire un diagnostic structural précis des MDC et d'orienter les recherches étiologiques, précocement pour envisager une chirurgie ou aider au conseil géné- tique. Elle nécessite un protocole adapté prenant en considération l'âge des patients. L'inter- prétation radiologique doit être réalisée en confrontation avec les données cliniques et électrophysiologiques.

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