La maladie de Willebrand

[Voor]

#Willebrand

Le facteur Willebrand est une protéine impliquée dans l’hémostase primaire (adhésion des plaquettes au sous-endothélium et agrégation plaquettaire) et dans le transport du facteur VIII de la coagulation.

La maladie de Willebrand, correspondant à une anomalie quantitative ou qualitative de ce facteur, est la maladie hémorragique constitutionnelle la plus fréquente.

Elle est responsable d’une symptomatologie principalement à type d’hémorragies cutanéo-muqueuses ou de saignements provoqués par un traumatisme ou un geste invasif, mais peut également entrainer des hémorragies gastro-intestinales et des hémarthroses dans les formes les plus sévères.

Les taux plasmatiques de facteur Willebrand font l’objet de nombreuses variations physiologiques pouvant compliquer le diagnostic ou faire varier la symptomatologie clinique dans le temps.

Le diagnostic s’appuie avant tout sur la clinique, mais nécessite ensuite d’avoir recours à différentes analyses biologiques : dosage de l’activité et de l’antigène du facteur Willebrand, et dosage du facteur VIII. Des tests plus spécialisés permettront de classer la maladie de Willebrand en différents types et sous-types, dont la prise en charge thérapeutique est différente (types 1, 2A, 2B, 2M, 2N, et 3).

Les principes du traitement reposent principalement sur la desmopressine, permettant d’augmenter la concentration plasmatique du facteur Willebrand, et les concentrés de facteur Willebrand d’origine plasmatique, associés ou non à du facteur VIII.

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[ahme1972]

merci