Maladie de Willebrand du sujet âgé

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#Willebrand
#Willebrand_Maladie
#Hematologie

La population des patients atteints de cette maladie vieillit, et de nombreuses comorbidités viennent compliquer leur prise en charge.

Le risque hémorragique doit être pris en compte de manière spécifique lors de décisions thérapeutiques.

La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique héréditaire qui résulte d’une anomalie du facteur Willebrand, considérée comme la plus fréquente ; ses formes symptomatiques ne touchent cependant qu’environ 1 individu sur 10000, il s’agit donc d’une maladie rare.

Le facteur Willebrand (von Willebrand factor [VWF]) est une glycoprotéine synthétisée dans les cellules endothéliales et les mégacaryocytes.

Sa structure multimérique lui confère deux grandes fonctions : il permet l’adhésion des plaquettes à la paroi vasculaire lésée et facilite l’agrégation des plaquettes entre elles ; il se lie au facteur VIII de la coagulation pour en assurer le transport et sa protection contre une protéolyse plasmatique, le facteur VIII libre ayant une demi-vie courte de 2 heures ; quand il est lié au facteur Willebrand, cette demi-vie dépasse 12 à 15 heures.

Le facteur Willebrand est sensible aux forces de cisaillement qui se majorent lors d’une brèche vasculaire entraînant au niveau de la paroi lésée à la fois l’activation de l’hémostase primaire et l’accélération de la cascade de la coagulation par la libération du facteur VIII.

La maladie de Willebrand, dont la définition a été précisée en 2006, est due à un défaut génétique du gène VWF (ou tout autre gène) aboutissant soit à un déficit quantitatif, soit à un déficit qualitatif du facteur Willebrand.

Cette anomalie génétique est transmise le plus souvent de façon autosomique dominante.

Ainsi, on distingue trois types de maladie de Willebrand : le type 1 correspond à un déficit quantitatif partiel en facteur Willebrand, le type 3 (forme récessive) à un déficit quasi-total en facteur Willebrand, et le type 2 à un déficit qualitatif touchant soit l’interaction du facteur Willebrand avec les plaquettes (et/ou le sous-endothélium), soit l’interaction avec le facteur VIII .

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[ahme1972]

merci

[ahme1972]

merci