Que retenir de l’actualisation des recommandations EORTC pour le traitement du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary

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#SezarySyndrom

MOTS CLÉS Mycosis fongoïde ; Syndrome de Sézary ; Traitement ; Recommandations ; EORTC

L’European Organisation of Research and Treatment of Can- cer (EORTC — Cutaneous Lymphoma Task Force) a édité en 2006 ses premières recommandations de traitement du mycosis fongoïde (MF) et du syndrome de Sézary (SS).

Ces recommandations ont été révisées en 2017 [4], puis en 2023 suite à de nouvelles définitions de la stadification de la maladie et surtout au développement de nouvelles options thérapeutiques.

À l’heure actuelle, seule l’allogreffe, proposée chez des patients de moins de 70 ans avec maladie de mauvais pronos- tic, est considérée comme pouvant permettre une rémission à long terme, voire une guérison.

Dans les autres cas, même si certaines approches récentes peuvent permettre des rémissions prolongées, le traitement du MF et du SS est suspensif et doit privilégier une bonne balance entre efficacité, tolérance et préservation de la qualité de vie.

Le choix thérapeutique dépend du stade TNMB : T (peau), N (ganglion), M (viscères), et B (sang), qui définissent les stades EORTC/ISCL.

Ainsi, en fonction du pronostic, on distingue les stades « précoces » (IA à IIA dont la survie à 5 ans est ≥ 90 %), et les stades avancés (IIB à IVB, dont la survie à 5 ans va de 19 à 56 %).

Cet article présente et contextualise ces recommandations ainsi actualisées par l’EORTC. Nous exposons les modalités thérapeutiques possibles, pour lesquelles plusieurs fiches ont déjà été publiées dans les Annales-FMC, puis leur place dans l’arsenal en fonction du stade du lymphome.

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