Mucoviscidose : prise en charge de la maladie pulmonaire

[Voor]

#Mucoviscidose

Les exacerbations doivent être dépistées et traitées très vite.

L’espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose s’est considérablement améliorée au cours de ces dernières décennies.

Néanmoins, la majorité des patients meurent encore d’insuffisance respiratoire, ce qui souligne l’importance de la prise en charge respiratoire et la nécessité de ralentir la progression de la maladie pulmonaire.

L’absence ou le défaut de fonctionnement de la protéine CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), à l’origine de la maladie, entraîne un défaut de la clairance mucociliaire, responsable d’accumulation de mucus dans les voies respiratoires et par suite d’inflammation et d’infection respiratoire chronique (en particulier à Staphylococcus aureus et à Pseudomonas aeruginosa).

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[wolfgang]

merci

[Yvan]

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