#PolandSyndrom
Le syndrome de Poland se caractérise par une agénésie du muscle pectoralis major et une agénésie mammaire associée ou pas à des anomalies du membre supérieur homolatéral. La forme complète associe une agénésie des faisceaux sternocostaux du pectoralis major à une symbrachydactylie de la main homolatérale.
Cet ensemble malformatif doit son nom à Alfred Poland, étudiant en anatomie, qui fut le premier à en donner une description complète en 1841. Les anomalies thoraciques sont musculaires, ostéocartilagineuses et cutanéoglandulaires.
Dans de rares cas, gravement touchés, des anomalies des organes internes tels que les poumons, reins et cœur peuvent être associées. Son incidence a été estimée à 1 à 3 par 100.000 nouveau-nés avec nette prédominance masculine [1,5]. Le côté droit est affecté dans 75% des cas .
La cause du syndrome de Poland reste inconnue . L'hypothèse d'interruption du flux sanguin au cours du développement fœtal pourrait expliquer l'agénésie du muscle pectoralis major.
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Syndrome de poland
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