La maladie de Still de l’adulte

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La maladie de Still de l’adulte est une maladie inflammatoire de cause inconnue qui se manifeste typiquement par la survenue brutale d’une fièvre hectique, d’arthralgies, d’une douleur pharyngée et une éruption cutanée évanescente.

Les signes biologiques associés sont typiquement un syndrome inflammatoire et une hyperferritinémie marqués, une fraction glycosylée de la ferritine abaissée, une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles et une cytolyse hépatique. L’évolution de la MSA est très variable : poussée unique, poussées itératives ou rhumatisme articulaire chronique parfois destructeur.

Le pronostic de la maladie est généralement bon, mais des formes graves avec coagulation intravasculaire disséminée, syndrome de détresse respiratoire ou hémophagocytaire peuvent engager le pronostic vital des patients.

Le traitement de première intention repose sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens, mais bien souvent il faut avoir recours à la corticothérapie (0,5 à 1 mg/kg/j), souvent associée à du méthotrexate afin de diminuer la corticodépendance.

Les immunoglobulines intraveineuses et les biothérapies, notamment anti-TNF et anti-interleukine-1, peuvent être utiles dans les formes rebelles de la maladie.

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