Quand penser à une sclérodermie ?

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#sclerodermie
#Raynaud

Les sclérodermies correspondent à un groupe hétérogène de maladies d’origine autoimmunitaire ayant en commun une atteinte cutanée caractérisée par un épaississement et une induration de la peau. La limitation stricte des lésions à la peau définit la sclérodermie localisée ne mettant pas en jeu le pronostic vital.
Un bilan clinique général est toutefois recommandé vu l’association non exceptionnelle à des manifestations extracutanées, principalement neurologiques.

La sclérodermie systémique est une maladie grave potentiellement létale, se reconnaissant à l’étendue de la sclérose cutanée, aux atteintes organiques et aux manifestations générales. Un phénomène de Raynaud est presque toujours présent dès le début de la maladie.

La reconnaissance des manifestations précoces de la maladie (un phénomène de Raynaud, des œdèmes diffus ne prenant pas le godet, une polyarthrite avec crissements tendineux, une dysphagie associée à des télangiectasies muqueuses) permettra au clinicien de confier rapidement le patient à un centre de référence de façon à engager une prise en charge pluridisciplinaire et à instaurer au plus tôt un traitement adapté.

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wolfgang
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ala2000
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