Hyperplasie congénitale des surrénales

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À évoquer devant des signes d’hyperandrogénie.

Les hyperplasies congénitales des surrénales (HCS) sont des pathologies génétiques de transmission autosomique récessive, caractérisées par un déficit d’une des enzymes de la stéroïdogenèse.

Le déficit (ou bloc) en 21-hydroxylase est le plus fréquent. Dans ce cas, la 21-hydroxylation est diminuée, empêchant la conversion de la 17-hydroxyprogestérone en 11-désoxycortisol et celle de la progestérone en désoxycorticostérone.

L’insuffisance surrénalienne en cortisol qui en découle est à l’origine d’une levée du rétrocontrôle négatif exercé sur l’axe corticotrope, augmentant la sécrétion d’ACTH.

Cela provoque une hyperplasie du cortex surrénalien et une augmentation de la sécrétion des précurseurs du cortisol, en particulier de la 17-hydroxyprogestérone (17-OHP) et des androgènes surrénaliens, leur synthèse ne nécessitant pas de 21-hydroxylation.

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