Lymphome primitif du système nerveux central

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L es lymphomes primitifs du système nerveux central sont des lymphomes non hodgkiniens qui se développent essentiellement dans le cerveau, atteint dans 95 % des cas, mais aussi dans les méninges, la moelle épinière et l’œil, sans aucune atteinte systémique associée au moment du diagnostic.

Ce sont des tumeurs rares, qui représentent environ 5 % des tumeurs malignes primitives du système nerveux central et 1 % des lymphomes. Il y a environ 300 nouveaux cas par an en France.

Le seul facteur de risque connu pour le développement de la maladie est l’immunodépression, quelle qu’en soit la cause. En pratique, elle est principalement liée à l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ou à des traitements immunosuppresseurs, notamment chez les patients ayant bénéficié d’une transplantation d’organe.

Depuis le développement des trithérapies antirétrovirales, la très grande majorité des cas surviennent cependant chez des personnes immunocompétentes avec, au cours des dernières années, une augmentation de l’incidence chez les personnes âgées de 65 ans ou plus. L’âge moyen de survenue est d’environ 65 ans, et le ratio homme-femme de 1,14 / 1.

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