L’amylose AL appartient au groupe des maladies conformationnelles. C’est une maladie rare mais non exceptionnelle, puisqu’on estime qu’il existe 500 nouveaux cas par an en France.
Elle est liée à la précipitation dans les tissus intercellulaires de chaînes légères monoclonales d’immunoglobuline sous forme de fibrilles. Son diagnostic est histologique reposant sur l’analyse de la biopsie d’un organe atteint ou sur des biopsies non invasives (graisse sous-cutanée, glandes salivaires accessoires, etc.) et la mise en évidence de dépôts amorphes colorés par le rouge Congo avec dichroïsme et biréfringence en lumière polarisée.
La présentation clinique est extrêmement polymorphe en raison du grand nombre d’organes pouvant être le siège de dépôts. L’atteinte la plus fréquente est rénale touchant environ deux tiers des patients,la plus grave est l’atteinte cardiaque responsable d’une cardiopathie restrictive.
Le traitement repose sur des chimiothérapies visant à faire disparaître le clone médullaire producteur de la chaîne légère monoclonale. Son efficacité doit être régulièrement évaluée par le dosage sérique des chaînes légères libres d’immunoglobuline.
Le traitement de référence actuel est l’association d’un alkylant et de fortes doses de dexaméthasone, efficace chez deux tiers des patients. Les nouvelles molécules récemment apparues dans le traitement du myélome sont actuellement testées et semblent augmenter de fac¸ on notable les taux de réponse.
Le pronostic est dépendant de l’importance des atteintes initiales, particulièrement cardiaque, et très fortement influencé par la réponse hématologique au traitement. De nouveaux traitements visant à éliminer les dépôts d’amylose sont en cours de développement.
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L’amylose AL
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