Hépatopathies et maladies vasculaires pulmonaires

[Voor]

#Hepatopathie

Près de 70 % des patients en attente de transplantation hépatique (TH) présentent une dyspnée. Deux anomalies vasculaires pulmonaires peuvent compliquer l’hypertension portale et les maladies hépatiques : l’hypertension porto-pulmonaire (HTPoP) liée à un remodelage obstruant les petites artères pulmonaires et le syndrome hépato-pulmonaire (SHP) caractérisé par une dilatation et une prolifération du lit capillaire pulmonaire.

L’HTPoP est définie par l’association d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) (pression artérielle pulmonaire moyenne [PAPm] ≥ 25 mmHg, pression artérielle pulmonaire d’occlusion ≤ 15 mmHg et résistances vasculaires pulmonaires [RVP] > 3 unités Wood [UW]) et d’une hypertension portale. Le SHP est une triade définie par la présence de dilatations vasculaires pulmonaires, d’une hypoxémie (augmentation du gradient alvéolo-artériel en oxygène) et d’une maladie hépatique chronique.

Les mécanismes physiopathologiques des maladies vasculaires pulmonaires associées à l’hypertension portale sont complexes et mal éclaircis. L’HTPoP et le SHP ont un impact sur le pronostic fonctionnel et vital des patients présentant une hypertension portale.

La TH est le traitement de référence du SHP sévère. La prise en charge de l’HTPoP s’est considérablement améliorée ces dernières années, de par l’utilisation des traitements spécifiques de l’HTAP malgré l’absence d’essais randomisés confirmant le bien-fondé de leur utilisation dans cette indication.

La TH peut s’envisager dans l’HTPoP permettant une stabilisation, une amélioration voire une guérison de l’HTAP chez des patients sélectionnés (PAPm < 35 mmHg sans dysfonction ventriculaire droite sévère et RVP < 4 UW).

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