08/11/2024 : Hémophilie acquise : quoi de neuf en 2024 ?

[Voor]

#Hemophilie

Mots clés : Hémophilie acquise Eptacog alpha activé , Concentré de complexe prothrombique activé , Susoctocog alpha , Emicizumab , Traitement immunosuppresseur,Rituximab

L’hémophilie acquise A est une maladie auto-immune rare secondaire au développement d’anticorps (inhibiteur) dirigés contre le FVIII, avec un pronostic vital encore engagé. Le diagnostic est en règle évoqué devant des ecchymoses sous-cutanées plus ou moins diffuses associées à un allongement du TCA.

Le plus souvent idiopathique, elle peut être associée à une maladie auto-immune, un cancer, la grossesse ou le post-partum ou à la prise de médicaments. La prise en charge thérapeutique passe par la correction éventuelle du syndrome hémorragique par des agents hémostatiques (facteur VII recombinant activé, concentré de complexe prothrombique ou facteur VIII humain porcin recombinant).

L’éradication de l’inhibiteur fait appel à un traitement immunosuppresseur par corticoïdes seuls souvent associés à un agent cytotoxique ou du rituximab, dont l’indication doit tenir compte du taux de FVIII résiduel et du titre d’inhibiteur. Le but de cette revue est de faire le point sur les données épidémiologiques, cliniques, physiopathologiques, diagnostiques et de discuter les recommandations thérapeutiques actuelles.

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