L’ hépatite auto-immune

[Voor]

#hepatite

Les hépatites auto-immunes (HAI) ont été décrites par Waldenstrom dans les années 1950. Le premier cas était une jeune femme avec une hépatopathie chronique associée à un ictère, une aménorrhée et une hypergammaglobulinemie.

Dans les années 1970, trois études ont montrée l’efficacité d’un traitement par corticoıdes, seul ou en association avec de l’azathioprine : normalisation des tests hépatiques et immunologiques, amélioration des lésions histologiques hépatiques et augmentation de la survie globale. En 1995, une étude a confirmée l’efficacitée de l’azathioprine en traitement d’entretien des HAI.

En 2010, un essai randomisée controlée a mis en évidence la supériorité du budésonide sur la prednisone, tous les deux en association avec l’azathioprine dans le traitement des patients atteints d’HAI sans cirrhose.

Des études ont permis une meilleure compréhension de la réponse immunitaire dans les HAI. Il a été démontrée qu’il existe une interaction entre immunitée, facteurs génétiques et facteurs exogènes comme les infections virales ou certains médicaments.

De nouveaux auto-anticorps ont été identifiés (anticorps anti-SLA, anti-LC1, anti-lactoferrine). Ils sont utiles pour faire le diagnostic d’HAI dans les formes atypiques ou en cas d’absence des anticorps conventionnels. Cependant on attend toujours l’identification de nouvelles cibles thérapeutiques.

Les scores diagnostiques et notamment le score simplifié de 2008 peuvent aider au diagnostic qui est parfois difficile. La place des techniques non invasive d’évaluation de la fibrose est toujours débattue. Depuis 20 ans, les formes mixtes associant HAI et cirrhose biliaire primitive ou HAI et cholangite sclérosante primitive ont été largement décrites. Des critères diagnostiques pour ces formes mixtes ont été établis.

De nouvelles thérapeutiques ont été étudiées dans les HAI, notamment chez les patients intolérants ou résistants au traitement standard par corticoıdes et azathioprine. Le mycophénolate mofétil est une alternative a l’azathioprine chez les patients intolérants. La ciclosporine ou le tacrolimus constituent la 2 ligne de traitement à utiliser chez les patients en échec du traitement standard.

Le rituximab, et peut etre aussi l’infliximab, peuvent etre utilisées comme traitement de sauvetage chez les patients sévéres en situation d’échec thérapeutique.

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