Les vascularites urticariennes hypocomplémentémiques

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La vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH), individualisée dans la nomenclature de Chapel Hill révisée en 2012, est une vascularite systémique rare, d’étiologie inconnue, touchant les vaisseaux de petit calibre.

La VUH se caractérise par des lésions urticariennes, une hypocomplémentémie et une atteinte d’organe variable, principalement articulaire et oculaire, mais également digestive, pulmonaire et rénale.

Les anticorps anti-C1q sont détectés seulement chez la moitié des patients, alors que le taux abaissé ou effondré de C1q semble représenter un marqueur plus sensible pour le diagnostic de VUH.

Peu de données concernant la prise en charge thérapeutique des VUH sont disponibles dans la littérature.

Cependant, l’hydroxychloroquine et la colchicine semblent avoir en première ligne une efficacité satisfaisante. En cas de maladie réfractaire ou grave, les corticoïdes en association à des stratégies d’épargne cortisonique sont habituellement utilisés, reposant sur les immunosuppresseurs conventionnels, comme l’azathioprine, le mycophénolate mofétil, le cyclophosphamide ou le rituximab dont l’efficacité semble intéressante.

La stratégie thérapeutique optimale reste toutefois à préciser.

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