15/09/2024 : Classification OMS 2022 des cancers du rein : focus sur le carcinome rénal papillaire

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#carcinome

Les carcinomes rénaux intéressent un groupe très hétérogène de tumeurs dont la classification a grandement évolué depuis 1981.

La dernière mise à jour de 2022, classe les carcinomes rénaux en six catégories selon leur morphologie ou selon la présence d’altérations moléculaires spécifiques.

Le démembrement moléculaire des cancers du rein de morphologie papillaire a permis d’isoler le carcinome rénal papillaire (CRP) d’autres entités de morphologie semblable qui sont maintenant caractérisées par des altérations moléculaires spécifiques comme le carcinome Fumarate Hydratase (FH) déficient, le carcinome avec réar- rangement du gène TFE3 ou le carcinome avec altération du gène TFEB.

Cette nouvelle classification permet un diagnostic plus précis mais impose de bien connaître les altérations génomiques à rechercher par des techniques immunohistochimiques ou de biologie moléculaire.

Dans la nouvelle classification OMS 2022, il n’est plus recommandé de sous-typer les CRP en type 1 et 2 mais de les classer en CRP de bas grade (ISUP 1—2) ou de haut grade (ISUP 3—4) selon leur grade ISUP. Les autres facteurs pronostiques n’ont pas changé comme le stade pTNM, la présence d’emboles vasculaires ou d’un contingent dédifférencié sarcomatoïde ou rhabdoïde.

La nécrose n’est actuellement pas reconnue comme un élément de mauvais pronostic pour ce carcinome.

Le diagnostic de CRP de haut grade est dorénavant un diagnostic d’élimination et ne pourra être retenu qu’après avoir écarté un carcinome avec réarrangement du gène TFE3, un carcinome avec altération du gène TFEB et un carcinome FH déficient.

Le diagnostic de CRP implique patient, de pour le clinicien, et ce quel que soit l’âge du proposer une consultation en oncogénétique génétique afin de dépister un éventuel syndrome associé.

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