Maladie de Still de l’adulte

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Mots-clés :

Maladie de Still ; Arthrite juvénile idiopathique systémique ; Auto-inflammation ; Interleukine-1 ; Inflammasome ; Syndrome d’activation macrophagique ; Hyperferritinémie

La maladie de Still de l’adulte est une maladie auto-inflammatoire polygénique dont l’étiologie demeure inconnue.

Le caractère auto-inflammatoire l’individualise des maladies auto-immunes à auto-anticorps. Sur le plan clinique, elle se traduit par la classique triade associant fièvre hectique, éruption évanescente et arthrite.

Bien qu’elle soit bénigne dans la grande majorité des cas, des complications mettant en jeu le pronostic vital peuvent survenir.

Par définition, la maladie touche l’adulte âgé de plus de 16 ans, néanmoins la plupart des experts s’accordent désormais sur le fait que la forme adulte et la forme pédiatrique appartiennent à un continuum pathologique : la maladie de Still.

En l’absence de biomarqueur spécifique, le diagnostic repose encore à l’heure actuelle sur des critères clinicobiologiques, au terme de l’exclusion des diagnostics différentiels.

Les principales affections à éliminer sont les infections virales, notamment herpétiques, et les hémopathies malignes. Sur le plan thérapeutique, un consensus se fait jour pour un traitement précoce, notamment un recours aux biothérapies, en cas de réponse inadéquate à la corticothérapie. Les biothérapies ciblant l’interleukine-1 et l’interleukine-6 occupent alors une place de choix dans la stratégie thérapeutique.

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