Syndrome de Sjögren: quand le cœur du bébé révèle la maladie de la mère …

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#Sjogren

Ce cas clinique souligne la nécessité d'être très attentif aux symptômes et signes d'une maladie de Sjögren avant et durant une grossesse. En cas d'anticorps anti-SSA positifs, les corticostéroïdes ont peu d'intérêt en raison de leurs effets secondaires mais un traitement préventif par hydroxychloroquine semble efficace.

Cette patiente de 30 ans consulte pour une sécheresse oculaire et des arthralgies durant sa seconde grossesse. Les symptômes ne sont pas pris en considération et un suivi de routine se révèle sans particularité. Une bradychardie du sinus fœtal est suspectée après 24 semaines de gestation et des contrôles répétés révèlent un bloc atrio-ventriculaire (BAV) complet avec une fréquence cardiaque à 60 bpm. La mère est référée à un rhumatologue. L'anamnèse va révéler une allergie au soleil et des antécédents de douleurs thoraciques. Les anticorps anti-SSA et SSB sont positifs et un diagnostic de maladie de Sjögren est confirmé. Une corticothérapie n'est pas envisagée en raison de la présence du BAV depuis plus de 4 semaines.

Néanmoins à la semaine 26, une hydrops est observée justifiant une corticothérapie et l'addition de salbutamol. Dans les 48 heures, le hydrops disparaît et le rythme cardiaque augmente.

A 30 semaines, le hydrops réapparaît et une césarienne est pratiquée à la semaine 31 avec implantation d'un pacemaker après l'accouchement. Un traitement par l'hydrochloroquine est ajouté au méthotrexate quelques mois plus tard en raison d'arthralgies persistantes.

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