Cette maladie est due à une carence en vitamine PP ou B3 (ou niacine).
Des cas sont rapportés chez les végétariens stricts, les alcooliques chroniques, les patients souffrant de pathologies digestives (maladie de Crohn, coeliaque, gastrectomie, cirrhose hépatique, tumeur carcinoïde du grêle). Certains médicaments qui interfèrent avec la synthèse de la niacine (par le biais du tryptophane) peuvent être en cause : 5-FU, hydantoïne, isoniazide, phénobarbital…
Le diagnostic est essentiellement clinique, c’est le syndrome des 3D : dermatose, diarrhée, démence.
Premières lésions, les plaques érythémateuses (rouge vif) sont observées au niveau des zones photo-exposées, surtout sur le dos des mains. Au niveau du visage, l’aspect rappelle celui du lupus (en ailes de papillon). La diarrhée chronique est liée à une malabsorption intestinale (décrite dans plus de 50 % des cas). Les troubles neurologiques sont tardifs : confusion, troubles de la mémoire…
Le traitement repose sur l’administration de vitamine PP (300 à 600 mg/j pour les atteintes mineures et 4 g/j pour les formes majeures), et une alimentation riche en poisson et viande.
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