Diabètes MODY : il faut y penser

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Les diabètes MODY ou " Maturity Onset Diabetes of the Young " sont des diabètes monogéniques apparaissant avant l’âge de 25 ans. Il s’agit d’un ensemble de pathologies hétérogènes dues à des mutations hétérozygotes à transmission autosomique dominante. Ils représenteraient 2 à 5 % des diabètes mais sont souvent sous-diagnostiqués.

Nous rapportons trois cas cliniques de diabète MODY : deux sans anomalie extra-pancréatique, le troisième présentant une pathologie rénale associée.

Les mutations responsables des diabètes MODY concernent des gènes directement impliqués dans la fonction de la cellule bêta des îlots de Langerhans du pancréas.

En cas de diabète non syndromique, plus de 99 % des diabètes MODY sont dus à des mutations dans les gènes de " l’hepatocyte nuclear factor-1-alpha " (HNF-1-alpha ; anciennement MODY 3), de la glucokinase (MODY 2) ou de l’HNF-4-alpha (MODY 1).

Les symptômes se manifestent progressivement en l’absence d’obésité et de cétose dans la plupart des cas.

Les diabètes MODY se traitent habituellement par un régime alimentaire adapté, des antidiabétiques oraux ou de l’insuline.

Le traitement et le pronostic varient en fonction de la mutation génétique. Les cliniciens doivent garder à l’esprit la possibilité d’un diabète MODY, surtout chez un jeune patient diabétique, sans autoanticorps bêta-insulaires et en présence d’antécédents familiaux de diabète. Poser le diagnostic de diabète MODY peut avoir d’importantes implications en termes de traitement, de pronostic et de conseil génétique.

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