Angiœdèmes héréditaires traitement recommandations du centre de référence national des angiœdèmes

[Voor]

Les angiœdèmes héréditaires (AEH), associés ou non à un déficit en C1Inh, ont connu ces dernières années une révolution thérapeutique. Face à l'arrivée de quatre nouveaux traitements spécifiques, le centre de référence des angiœdèmes (CREAK) a décidé d'établir des recommandations, élaborées par un groupe d'experts et validées par le consensus de Bordeaux en 2014.

Méthodes > Les recommandations ont été obtenues à partir d'une enquête faite auprès du réseau CREAK (janvier 2014), et d'une revue de la bibliographie (faite par un groupe de 4 experts).

Elles ont été validées par un vote à main levée durant la réunion nationale du CREAK de Bordeaux en mars 2014 (51 participants, 15 experts cliniciens, un représentant des patients).

La population ciblée est celle des patients ayant un AEH avec ou sans déficit en C1Inh. Étaient exclusles enfants et les patients ayant un AE acquis avec déficit en C1Inh et secondaire à la prise d'inhibiteur de l'enzyme de conversion.

Résultats > Quatre situations ont bénéficié des recommandations du CREAK : traitement de la crise d'angiœdème, traitement prophylactique préopératoire, traitement de fond, et procédures chez la femme enceinte.

Les médicaments cités ont été les concentrés de C1Inh (Bérinert® , Cinryze® ),l'icatibant (Firazyr® ), l'acide tranexamique (Exacyl® , Spotof® ), le danazol (Danatrol® ) et l'acétate de chlormadinone (Lutéran® ).

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