Classification OMS des tumeurs cutanées : nouveautés dans les tumeurs conjonctives 2024
Publié : dim. avr. 21, 2024 6:04 pm
#dermatologie
#tumeurs_conjonctives
La classification des tumeurs conjonctives est complexe, avec plus de 200 sous-types de tumeurs bénignes et 50 types de sarcomes, organisés en intégrant des critères cliniques, histopathologiques, moléculaires et pronostiques. Les tumeurs conjonctives cutanées bénignes, telles que les lipomes, dermatofibromes et neurofibromes, sont courantes, tandis que les sarcomes cutanés, tels que le dermatofibrosarcome protuberans (DFSP), sont rares.
Trois nouvelles entités méritent une attention particulière : la tumeur fibroblastique superficielle CD34+, caractérisée par une fusion PRDM10 et un pronostic généralement bénin ; la tumeur fibroblastique avec fusion SMAD3, qui se développe au niveau des extrémités ; et un groupe diversifié de tumeurs avec des fusions impliquant des gènes de récepteur tyrosine kinase, à l’instar des gènes NTRK, qui peuvent mimer d’autres tumeurs fusiformes cutanées, mais qui sont éligibles à des traitements ciblés.
Ces tumeurs sont excessivement rares et des études complémentaires sont nécessaires pour définir correctement leurs caractéristiques, notamment pronostiques.
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La classification des tumeurs conjonctives est complexe, avec plus de 200 sous-types de tumeurs bénignes et 50 types de sarcomes, organisés en intégrant des critères cliniques, histopathologiques, moléculaires et pronostiques. Les tumeurs conjonctives cutanées bénignes, telles que les lipomes, dermatofibromes et neurofibromes, sont courantes, tandis que les sarcomes cutanés, tels que le dermatofibrosarcome protuberans (DFSP), sont rares.
Trois nouvelles entités méritent une attention particulière : la tumeur fibroblastique superficielle CD34+, caractérisée par une fusion PRDM10 et un pronostic généralement bénin ; la tumeur fibroblastique avec fusion SMAD3, qui se développe au niveau des extrémités ; et un groupe diversifié de tumeurs avec des fusions impliquant des gènes de récepteur tyrosine kinase, à l’instar des gènes NTRK, qui peuvent mimer d’autres tumeurs fusiformes cutanées, mais qui sont éligibles à des traitements ciblés.
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