Lymphomes malins
Publié : sam. juin 23, 2018 9:57 pm
#Lymphomes
#Hodgkin
#hemopathie
Sous le vocable « lymphomes malins » on rassemble un groupe hétérogène d’hémopathies malignes comprenant deux grandes entités : les lymphomes dits « non hodgkiniens » (LNH) et le lymphome de Hodgkin (LH) anciennement dénommé maladie de Hodgkin.
Ces deux entités ont en commun d’être la conséquence d’une prolifération maligne se développant aux dépens du tissu lymphoïde (lymphocytes B matures, plus rarement lymphocytes T), de se révéler habituellement par un syndrome tumoral ganglionnaire et des manifestations systémiques.
Si la démarche diagnostique est identique, en revanche, les caractéristiques épidémiologiques, histopathologiques, l’évolution naturelle et la prise en charge thérapeutique diffèrent largement et expliquent cette distinction fondamentale.
Le lymphome non hodgkinien (LNH) est actuellement l’hémopathie maligne la plus fréquente et se situe au 8e rang des cancers les plus fréquents dans l’Union européenne.
L’âge médian au diagnostic est de 60 ans, avec une légère prédominance masculine (sex-ratio 1,5/1). Les lymphomes non hodgkiniens sont décrits dans la classification de l’OMS des hémopathies et comprennent plus d’une vingtaine d’entités divergeant par leur aspect histologique, leurs caractéristiques génétiques et leur évolution.
Parmi les facteurs de risque identifiés on peut retenir actuellement une susceptibilité génétique (risque × par 1,5 lorsqu’il existe un cas d’hémopathie lymphoïde dans les collatéraux du premier degré), l’obésité, l’existence d’une maladie auto-immune sous-jacente (lupus, polyarthrite, syndrome de Gougerot-Sjögren, maladie cœliaque, thyroïdite), l’exposition à certains toxiques exogènes (dioxine, probablement les pesticides), des infections chroniques (HCV, HBV), à l’origine d’une immunodépression (VIH) ou survenant dans un contexte d’immunodépression post-transplantation d’organe (EBV). Dans la majorité des cas, aucune explication étiologique n’est retrouvée.
Le lymphome de Hodgkin (LH), dans sa forme dite « classique »,se définit par la présence de cellules de Reed-Sternberg (RS) qui représentent la cellule tumorale. Historiquement, c’est le premier syndrome lympho-prolifératif bien individualisé (description princeps par Thomas Hodgkin en 1832).
Le lymphome de Hodgkin survient majoritairement chez le sujet jeune, entre 16 et 30 ans, mais peut être observé à tout âge avec un second pic d’incidence après 60 ans. Parmi les facteurs de risque identifiés on retrouve la notion d’infection récente au virus d’Epstein-Barr (EBV) et l’infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH).
S’il est nécessaire de connaître le contexte épidémiologique des lymphomes non hodgkiniens et hodgkiniens, la démarche diagnostique demeure identique, doit être rigoureuse, car un diagnostic erroné ou incomplet constitue une importante perte de chance pour le patient.
La démarche diagnostique comporte trois temps : le diagnostic positif proprement dit, le bilan d’extension et le bilan pré-thérapeutique, permettant d’évaluer la faisabilité du traitement.
Lien masqué,veuillez vous inscrire et commenter pour voir le lien de téléchargement,merci.
Lien de téléchargement :
#Hodgkin
#hemopathie
Sous le vocable « lymphomes malins » on rassemble un groupe hétérogène d’hémopathies malignes comprenant deux grandes entités : les lymphomes dits « non hodgkiniens » (LNH) et le lymphome de Hodgkin (LH) anciennement dénommé maladie de Hodgkin.
Ces deux entités ont en commun d’être la conséquence d’une prolifération maligne se développant aux dépens du tissu lymphoïde (lymphocytes B matures, plus rarement lymphocytes T), de se révéler habituellement par un syndrome tumoral ganglionnaire et des manifestations systémiques.
Si la démarche diagnostique est identique, en revanche, les caractéristiques épidémiologiques, histopathologiques, l’évolution naturelle et la prise en charge thérapeutique diffèrent largement et expliquent cette distinction fondamentale.
Le lymphome non hodgkinien (LNH) est actuellement l’hémopathie maligne la plus fréquente et se situe au 8e rang des cancers les plus fréquents dans l’Union européenne.
L’âge médian au diagnostic est de 60 ans, avec une légère prédominance masculine (sex-ratio 1,5/1). Les lymphomes non hodgkiniens sont décrits dans la classification de l’OMS des hémopathies et comprennent plus d’une vingtaine d’entités divergeant par leur aspect histologique, leurs caractéristiques génétiques et leur évolution.
Parmi les facteurs de risque identifiés on peut retenir actuellement une susceptibilité génétique (risque × par 1,5 lorsqu’il existe un cas d’hémopathie lymphoïde dans les collatéraux du premier degré), l’obésité, l’existence d’une maladie auto-immune sous-jacente (lupus, polyarthrite, syndrome de Gougerot-Sjögren, maladie cœliaque, thyroïdite), l’exposition à certains toxiques exogènes (dioxine, probablement les pesticides), des infections chroniques (HCV, HBV), à l’origine d’une immunodépression (VIH) ou survenant dans un contexte d’immunodépression post-transplantation d’organe (EBV). Dans la majorité des cas, aucune explication étiologique n’est retrouvée.
Le lymphome de Hodgkin (LH), dans sa forme dite « classique »,se définit par la présence de cellules de Reed-Sternberg (RS) qui représentent la cellule tumorale. Historiquement, c’est le premier syndrome lympho-prolifératif bien individualisé (description princeps par Thomas Hodgkin en 1832).
Le lymphome de Hodgkin survient majoritairement chez le sujet jeune, entre 16 et 30 ans, mais peut être observé à tout âge avec un second pic d’incidence après 60 ans. Parmi les facteurs de risque identifiés on retrouve la notion d’infection récente au virus d’Epstein-Barr (EBV) et l’infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH).
S’il est nécessaire de connaître le contexte épidémiologique des lymphomes non hodgkiniens et hodgkiniens, la démarche diagnostique demeure identique, doit être rigoureuse, car un diagnostic erroné ou incomplet constitue une importante perte de chance pour le patient.
La démarche diagnostique comporte trois temps : le diagnostic positif proprement dit, le bilan d’extension et le bilan pré-thérapeutique, permettant d’évaluer la faisabilité du traitement.
Lien masqué,veuillez vous inscrire et commenter pour voir le lien de téléchargement,merci.
Lien de téléchargement :