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C’est une tumeur maligne rare de la cavité buccale qui se développe aux dépens des muscles lisses ou des cellules mésenchymateuses non différenciées. Elle survient au niveau du tube digestif, de l’utérus et de la peau. Les lésions buccales siègent sur la langue, le plancher buccal, le palais, la gencive, la joue, les lèvres.

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