Leucémie myéloïde chronique
Publié : mar. déc. 12, 2017 9:19 am
La leucémie myéloïde chronique (LMC) appartient au groupe des néoplasies myéloprolifératives. Son incidence annuelle est estimée entre 0,6 et 2 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants. Elle peut survenir à tout âge, y compris chez l’enfant. Cependant, l’âge médian au diagnostic est d’environ 65 ans.
Elle est liée à une anomalie chromosomique acquise dans les cellules souches hématopoïétiques nommée chromosome Philadelphie qui provient d’un échange de matériel génétique entre les chromosomes 9 et 22. Le gène anormal ainsi formé, BCR-Abelson (ABL, fig. 1), est un oncogène.
Il est transcrit en un ARN hybride puis traduit en une protéine de fusion du même nom, dotée d’une activité biologique de type tyrosine kinase capable de phosphoryler différentes protéines de signalisation cellulaire.
Cette activité kinase dérégulée favorise la prolifération cellulaire essentiellement granulocytaire et induit une instabilité génétique responsable de la transformation inéluctable de la LMC en leucémie aiguë.
En l’absence de traitement adapté, cette maladie évoluait systématiquement en 3 phases : chronique, accélérée, puis blastique, sur une période de 3 à 5 ans, cette dernière étant une forme agressive de leucémie aiguë rapidement mortelle
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Elle est liée à une anomalie chromosomique acquise dans les cellules souches hématopoïétiques nommée chromosome Philadelphie qui provient d’un échange de matériel génétique entre les chromosomes 9 et 22. Le gène anormal ainsi formé, BCR-Abelson (ABL, fig. 1), est un oncogène.
Il est transcrit en un ARN hybride puis traduit en une protéine de fusion du même nom, dotée d’une activité biologique de type tyrosine kinase capable de phosphoryler différentes protéines de signalisation cellulaire.
Cette activité kinase dérégulée favorise la prolifération cellulaire essentiellement granulocytaire et induit une instabilité génétique responsable de la transformation inéluctable de la LMC en leucémie aiguë.
En l’absence de traitement adapté, cette maladie évoluait systématiquement en 3 phases : chronique, accélérée, puis blastique, sur une période de 3 à 5 ans, cette dernière étant une forme agressive de leucémie aiguë rapidement mortelle
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