Le diagnostic est habituellement facile pour tous les déficits de la coagulation, beaucoup plus complexe dès qu’il s’agit de maladies plaquettaires.
Le système d’hémostase permet le maintien du sang à l’état fluide dans les vaisseaux et prévient les hémorragies.
Pour cela, le sang doit pouvoir former un caillot lorsqu’il existe une brèche vasculaire, et il doit éviter que ce caillot ne se crée à l’intérieur des vaisseaux.
Ce mécanisme complexe repose sur des éléments cellulaires : plaquettes, cellules endothéliales, monocytes, et sur des composés biochimiques : facteur de von Willebrand, (von Willebrand factor, vWF), facteur tissulaire et facteurs de coagulation.
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Maladies hémorragiques constitutionnelles
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Loof122222222
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