07/11/2024 : Les lymphomes cutanés T
Publié : sam. nov. 09, 2024 9:04 pm
#Lymphomes
Les lymphomes « primitivement » cutanés sont des lymphomes dont l'expression clinique est uniquement cutanée au moment du diagnostic ce qui les distingue des lymphomes systémiques à localisations cutanées secondaires. Les lymphomes T sont les plus fréquents des lymphomes cutanés.
À côté du mycosis fongoïde et de ses formes apparentées, qui constituent l'entité la plus fréquente, on décrit les lymphomes exprimant CD30 (papulose lymphomatoïde et lymphome anaplasique à grandes cellules) et les lymphomes érythrodermiques.
D'autres formes sont plus rares (lymphome alpha/bêta à type de panniculite, lymphome gamma/delta, lymphome agressif épidermotrope cytotoxique, lymphoproliférations à petites et moyennes cellules, lymphoprolifération acrale CD8+).
Leur diagnostic est, avant tout, basé sur la clinique et l'examen anatomopathologique et immunohistochimique des lésions. Depuis quelques années, les progrès de la biologie moléculaire et de la cytogénétique apportent régulièrement de nouveaux marqueurs utiles au diagnostic et à la prise en charge. Si le traitement du mycosis fongoïde, des lymphoproliférations CD30+ et des lymphomes érythrodermiques est bien codifié, il n'en va pas de même pour les autres entités du fait de leur rareté limitant les études sur de grandes séries.
Les traitements des lymphomes cutanés T sont groupés en cinq grandes catégories : les traitements à cible cutanée, les traitements systémiques non chimiothérapeutiques, les traitements immu- nologiques, les immunothérapies ciblées et les chimiothérapies.
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À côté du mycosis fongoïde et de ses formes apparentées, qui constituent l'entité la plus fréquente, on décrit les lymphomes exprimant CD30 (papulose lymphomatoïde et lymphome anaplasique à grandes cellules) et les lymphomes érythrodermiques.
D'autres formes sont plus rares (lymphome alpha/bêta à type de panniculite, lymphome gamma/delta, lymphome agressif épidermotrope cytotoxique, lymphoproliférations à petites et moyennes cellules, lymphoprolifération acrale CD8+).
Leur diagnostic est, avant tout, basé sur la clinique et l'examen anatomopathologique et immunohistochimique des lésions. Depuis quelques années, les progrès de la biologie moléculaire et de la cytogénétique apportent régulièrement de nouveaux marqueurs utiles au diagnostic et à la prise en charge. Si le traitement du mycosis fongoïde, des lymphoproliférations CD30+ et des lymphomes érythrodermiques est bien codifié, il n'en va pas de même pour les autres entités du fait de leur rareté limitant les études sur de grandes séries.
Les traitements des lymphomes cutanés T sont groupés en cinq grandes catégories : les traitements à cible cutanée, les traitements systémiques non chimiothérapeutiques, les traitements immu- nologiques, les immunothérapies ciblées et les chimiothérapies.
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