02/11/2024 : Comment j'évalue et je traite un patient avec une myasthénie auto- immune
Publié : sam. nov. 02, 2024 7:55 pm
#Myasthenie
MOTS CLÉS: Myasthénie auto-immune , Éducation thérapeutique ,Thymectomie, Anti-FcRn, Inhibiteurs du complément
La myasthénie auto-immune est une maladie rare de la jonction neuromusculaire dont l'inci- dence augmente.
Les objectifs thérapeutiques ont évolué dans les dernières décennies avec l'arrivée de nouveaux traitements, en essayant désormais, au-delà de la correction des signes de gravité, d'atteindre un état de manifestation minimal.
Pour adapter au mieux la prise en charge à chaque patient, une évaluation précise et standardisée est nécessaire, notamment en utilisant le score myasthénique de Garches et le score d'activité quotidienne (MGADL) et en s'aidant parfois de l'ENMG.
L'éducation thérapeutique est primordiale. La thymectomie est indiquée dans les myasthénies généralisées anti-RACH du sujet jeune.
L'intensification du traitement est progressive et doit être adaptée au patient et au type de myasthénie. Elle repose d'abord sur les anticholinestérasiques, puis les corticoïdes et les immunosuppresseurs.
Dans les formes réfractaires ou sévères, le rituximab est utilisé et d'autres classes médicamenteuses sont désormais disponibles avec les anti-FcRn (récepteur Fc néonatal) et les anticompléments
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MOTS CLÉS: Myasthénie auto-immune , Éducation thérapeutique ,Thymectomie, Anti-FcRn, Inhibiteurs du complément
La myasthénie auto-immune est une maladie rare de la jonction neuromusculaire dont l'inci- dence augmente.
Les objectifs thérapeutiques ont évolué dans les dernières décennies avec l'arrivée de nouveaux traitements, en essayant désormais, au-delà de la correction des signes de gravité, d'atteindre un état de manifestation minimal.
Pour adapter au mieux la prise en charge à chaque patient, une évaluation précise et standardisée est nécessaire, notamment en utilisant le score myasthénique de Garches et le score d'activité quotidienne (MGADL) et en s'aidant parfois de l'ENMG.
L'éducation thérapeutique est primordiale. La thymectomie est indiquée dans les myasthénies généralisées anti-RACH du sujet jeune.
L'intensification du traitement est progressive et doit être adaptée au patient et au type de myasthénie. Elle repose d'abord sur les anticholinestérasiques, puis les corticoïdes et les immunosuppresseurs.
Dans les formes réfractaires ou sévères, le rituximab est utilisé et d'autres classes médicamenteuses sont désormais disponibles avec les anti-FcRn (récepteur Fc néonatal) et les anticompléments
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